Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз; злокачественная лимфогранулема) – злокачественное заболевание лимфатической системы, описанное в 1832 году и названное в честь доктора Томаса Ходжкина. Лимфогранулематоз развивается из лимфатических узлов; в редких случаях – из миндалин или селезенки. Своевременное лечение болезни Ходжкина помогает предотвратить осложнения и выйти в долгосрочную ремиссию. Диагноз подтверждается путем гистологического исследования ткани удаленных лимфоузлов. В статье мы разберем симптомы лимфогранулематоза, анализы крови и другие методы диагностики.

Причины лимфогранулематоза

Несмотря на многочисленные исследования, которые ежегодно проводятся во всем мире для поиска причин развития болезни, они до сих пор остаются невыясненными. Считается, что развитие лимфогранулематоза вызывает комплексное воздействие нескольких этиологических факторов.

Риск развития лимфогранулематоза повышают:

• принадлежность к мужскому полу;
• возраст от 15 до 40 лет или старше 55 лет;
• лимфогранулематоз в семейном анамнезе;
• перенесенный инфекционный мононуклеоз или другие заболевания, вызванные вирусом Эпштейна-Барра;
• иммунодефицитные состояния (в том числе, вызванные ВИЧ);
• длительное применение соматотропного гормона;
• длительное воздействие на организм экзотоксинов (гербицидов).

Биохимический анализ

На наличие воспаления в организме прежде всего будет указывать присутствие белка в составе кровяной жидкости. Формирование данного элемента происходит в печени, лимфоцитах, нейтрофилах и моноцитах.

При лимфоме Ходжкина в воспалительный процесс вовлекаются все лимфоузлы и прочие анатомические структуры, в которых отмечается миграция раковых клеток.

Печеночная проба – это группа лабораторных исследований для оценки состояния печени. При выраженном ее поражении прогноз при лимфогранулематозе значительно ухудшается.

Симптомы лимфогранулематоза

Главным симптомом лимфогранулематоза является образование характерной «шишки».

В дебюте лимфогранулематоз может протекать без каких-либо симптомов. Наиболее распространенными симптомами лимфогранулематоза являются:

• Зуд кожи – появляется из-за повышения уровня эозинофилов в крови.
• Сильная потливость в ночное время.
• Необъяснимая потеря веса.
• Спленомегалия – увеличение размеров селезенки.
• Гепатомегалия – увеличение размеров печени из-за поражения ее лимфоидной ткани.
• Безболезненное увеличение одного или нескольких лимфатических узлов. Чаще всего заболевание начинается с увеличения шейных или надключичных лимфатических узлов. Могут увеличиваться грудные и паховые лимфатические узлы.
• Боль в лимфатических узлах после приема алкоголя – классический симптом лимфогранулематоза. Несмотря на это симптом встречается довольно редко – всего у двух процентов пациентов с лимфогранулематозом. Боль возникает спустя несколько минут после употребления алкоголя. Она может быть как острой, так и тупой, ноющей.
• Боль в спине и груди – неспецифический симптом и встречается не всегда.
• Кашель, затрудненное дыхание – симптомы связаны с увеличением грудных лимфатических узлов.
• Повышенная утомляемость и длительная необъяснимая лихорадка.

Определение недуга

Лимфогранулематоз – это онкологическое заболевание, обусловленное развитием опухолей в организме человека. Оно поражает не сами внутренние органы, а лимфоидную ткань. Развиваясь в лимфоузлах (в первую очередь тех, которые находятся на шее), онкологический процесс распространяется по кровеносным капиллярам и сосудам на печень, селезенку, костный мозг и др.

Поэтому самым первым диагностическим обследованием, которое поможет определить болезнь, является анализ крови. Симптомы лимфогранулематоза очень схожи с проявлениями различных раковых заболеваний: быстрый рост новообразований, метастазы, интоксикация и изможденность пациента.

Лимфогранулематоз наблюдается преимущественно у мужчин (женщины болеют им в полтора-два раза меньше). Чаще всего он проявляется в возрасте двадцати-тридцати лет и после пятидесяти.

Причины возникновения лимфогранулематоза, симптомы и показатели анализа крови которого будут обозначены в данной статье.

Стадии лимфогранулематоза

Существует 4 основные стадии лимфогранулематоза:

1 – опухоль ограничивается поражением одного лимфатического узла одного региона (например, одного шейного лимфатического узла) или одного органа;

2 – опухоль затрагивает две группы лимфатических узлов, но обе эти группы располагаются выше диафрагмы;

3 – опухоль в лимфатических узлах по обе стороны диафрагмы (клетки опухоли могут обнаруживаться в одной части ткани или органа вблизи пораженных групп лимфатических узлов или в селезенке);

4 – распространение опухоли на другие органы.

В дополнение к этой классификации для уточнения симптомов используют латинские буквы A, B, E, S

и Х :

А

– не было таких симптомов, как потеря веса, лихорадка и потливость в ночное время;

В

– эти симптомы присутствовали;

Е

— распространение опухоли с лимфатических узлов на близлежащие ткани;

S

– поражение опухолью селезенки;

Х

– объемное новообразование большого размера.

Инструментальные методы

Благодаря современным технологиям, у специалистов появилась возможность визуализировать увеличение лимфоузлов, ткани и органы. К более распространенным инструментальным методам выявления онкологической патологии относятся следующие.

Рентгенография

Относится к наиболее простым методикам, благодаря которой определяются увеличенные лимфоузлы в области грудины и живота. Также можно визуализировать процесс сдавливания опухолью рядом расположенных органов.

В ходе процедуры с одной стороны больного помещают рентгеновскую трубку, которая подает направленные лучи. При прохождении через организм они поглощаются тканями. На пленке происходит формирование теневого изображения структур.

При увеличении узлов они будут выглядеть как очаги затемнения неправильной формы, имеющие разные размеры.

Компьютерная томография

Данная диагностическая процедура проводится следующим образом. Пациента укладывают на специальный стол и помещают внутрь томографа. При вращении рентгеновская трубка позволяет сделать множество снимков с различных сторон.

После того как изображения будут обработаны на компьютере, специалист по снимкам оценивает состояние внутренних органов и лимфоузлов.

Ультразвуковое исследование

Методика состоит в том, что к телу прикладывают датчик. Вначале происходит излучение части звуковых волн, распространяющихся на исследуемую зону.

Далее волны различной степени частоты и интенсивности подаются к датчику. После обработки на мониторе появится изображение анатомических структур, расположнных в области исследования.

Благодаря УЗИ удается определить форму и размеры лимфоузлов при развитии лимфогранулематоза. Также благодаря этому методу специалисты выявляют метастазы и их количество в организме.

Эндоскопические методы

Данная методика позволяет определять уровень разрастания определенных групп лимфоузлов, а также степень сдавливания внутренних органов.

По теме

• Онкогематология

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

• Ольга Владимировна Хазова
• 5 декабря 2020 г.

При диагностировании лимфомы Ходжкина используются:

• фиброгастродуоденоскопия;
• бронхоскопия;
• лапароскопия;
• колоноскопия.

В случае необходимости во время эндоскопического исследования также проводится биопсия. Суть ее заключается в иссечении части пораженного узла или органа с дальнейшим его гистологическим и цитологическим изучением.

Диагностика лимфогранулематоза

Для постановки диагноза и диагностирования болезни проводят рентгенологическое исследование. Диагностика лимфогранулематоза не представляет особых сложностей. Заболевание можно заподозрить на основании жалоб пациента и анамнеза. Пальпация увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки подтверждает предположение о диагнозе и требует проведения дальнейшей диагностики.

Исследование общего анализа крови при лимфогранулематозе может обнаружить анемию, лимфоцитопению, снижение уровня тромбоцитов, повышенное содержание эозинофилов и повышение СОЭ.

Для уточнения диагноза и визуализации увеличенных лимфоузлов проводят рентгенологическое исследование, КТ и МРТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза.

«Золотым» стандартом диагностики лимфогранулематоза является биопсия увеличенных лимфоузлов. При гистологическом исследовании в биоптате находят атипичные клетки Рида-Штернберга. Если предполагают распространение опухоли на костный мозг, производят его биопсию.

Разновидности лимфомы Ходжкина и диагностика заболевания

Изучение биоптата пораженной ткани на наличие клеток Рид-Березовского-Штернберга – обязательный пункт в диагностике лимфогранулематоза.

Многие ученые полагают, что именно эти гигантские – опухолевые, а остальные клеточные изменения и фиброз возникают как ответ иммунной системы на злокачественный процесс.

В зависимости от картины биопсии различают четыре разновидности лимфогранулематоза.

Лимфогистиоцитарный лимфогранулематоз составляет около 15 % всех случаев заболевания. Обычно им болеют мужчины до 35 лет.

Разновидность характеризуется большим количеством зрелых лимфоцитов при небольшой распространенности клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Этот вариант болезни считается низкозлокачественным и при раннем обнаружении лечение имеет хороший прогноз.

Разновидность с нодулярным склерозом распространена шире других, на нее приходится 40 – 50 % пациентов, в основном это молодые женщины.

READ Почему понижена мочевая кислота в крови?

Видео:

Болезнь обычно локализуется в лимфоузлах средостения, имеет хороший прогноз. Основная характеристика в сочетании клеток Рид-Березовского-Штернберга с лакунарными клетками.

На смешанноклеточную разновидность приходится около 30 % случаев лимфогранулематоза.

Как правило, болезнь характерна для жителей развивающихся стран, причем в основном встречается у детей или пожилых людей (мальчиков и мужчин).

Клетки характеризуются полиморфизмом (разнообразием), среди них много клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Лимфогранулематоз, подавляющий лимфоидную ткань – редкая разновидность, не более 5 % случаев. Большая часть пациентов – пожилые люди, у детей болезнь не встречается.

В биоптате в основном клетки Рид-Березовского-Штернберга, а лимфоцитов нет вовсе.

Диагностика лимфогранулематоза у детей и взрослых включает ряд обязательных методов.

Среди них физикальное обследование на предмет увеличения лимфоузлов, сбор подробнейшего анамнеза, особенно с целью выявить характерные симптомы (за последние полгода):

• беспричинное снижение веса более чем на 10 %;
• лихорадочные состояния при температуре тела до 38 °C;
• обильное потоотделение.

Также диагностика включает хирургическую биопсию и биопсию костного мозга, лабораторные исследования крови (общий и биохимический анализ), миелограмму, рентгенографическое исследование грудной клетки.

Лимфома Ходжкина. Диагноз на дне стакана

Лечение лимфогранулематоза

Лечение лимфогранулематоза начинают с назначения правильного питания

. Пища должна содержать повышенное количество белка и калорий. При снижении аппетита пациентам рекомендуется дробное питание небольшими порциями пищи. Лечение заболевания должно быть начато как можно раньше, так как это улучшает прогноз выживаемости и снижает вероятность рецидивов.

Для лечения лимфогранулематоза применяются химиотерапия

, радиотерапия и трансплантация костного мозга . Выбор метода лечения зависит от стадии и особенностей течения заболевания.

Химиотерапия лимфогранулематоза проводится с использованием цитостатиков – винбластина, доксорубицина, блеомицина. После химиотерапии может назначаться радиотерапия с использованием радиоактивного излучения высокой энергии. При возникновении рецидивов заболевания некоторым пациентам назначают трансплантацию костного мозга с использованием аутоклеток пациента. Трансплантация костного мозга может улучшить прогноз выживаемости для пациентов.

Развитие заболевания

После поражения одного из узлов следующим этапом происходит распространение заболевания лимфатических узлов от шейного отдела к грудной клетке, органам таза и нижним конечностям. Ухудшение самочувствия начинается в тот момент, когда разбухшие узлы начинают сдавливать соседствующие с ними органы, что ведет к появлению следующих проявлений:

• Кашель – является результатом сдавливания бронхов и раздражения рецепторов. Не лечится противокашлевыми препаратами.
• Одышка – возникает вследствие сдавливания ткани легкого, трахеи или бронхов. Больной может испытывать недостаток воздуха в период интенсивных занятий, при разросшейся патологии и в состоянии покоя.
• Нарушение глотания. Увеличиваясь в размерах, внутригрудные лимфоузлы сдавливают пищевод. В результате человеку затруднительно осуществить глотательное движение во время принятия твердой пищи, а позднее и жидкой.
• Нарушения в работе ЖКТ — разрастание узлов приводит к застою пищи вследствие сдавливания отдельных отрезков кишечника, что приводит к вздутию живота, диарее, запорам и т.д. Также может образоваться некроз тканей вследствие сдавливания кровеносных сосудов.
• Дисфункции почек – наступают из-за поражения поясничных лимфатических узлов, оказывающих давление на почечную ткань. Поскольку почки — парный орган, то при действии на одну из них больной не будет ощущать изменений, при двухстороннем увеличении давления наступает почечная недостаточность. Такая ситуация складывается крайне редко.
• Отеки. Кровь в сердце попадает из верхней и нижней полых вен. При сдавливании увеличившимся узлом верхней вены наступают отеки лица, рук, шеи, а при давлении на нижнюю вену отек наблюдается в ногах, внутренних органах.
• Нарушения в работе нервной системы наступают в результате сдавливания спинного мозга. При поражении нарушается чувствительность и двигательная активность верхних или нижних конечностей. Нарушения в работе нервной системы проявляются крайне редко и последний диагноз, который рассматривается в таких случаях, — это лимфогранулематоз.

Прогноз при болезни

Прогноз при лимфогранулематозе зависит от многих факторов: таких как возраст, стадия болезни, симптомы. Прогноз заболевания при лимфогранулематозе во многом определяется сроками диагностики и началом лечения заболевания.

К неблагоприятным прогностическим факторам лимфогранулематоза относятся:

• возраст 45 лет и старше;
• 4-я стадия заболевания;
• мужской пол пациента;
• уровень альбумина ниже 4гдл;
• наличие симптомов В;
• высокая СОЭ;
• низкий уровень гемоглобина, лимфоцитов и лейкоцитов.

Использование современных методов химиотерапии значительно улучшает прогноз заболевания.

Диагностика патологического состояния лимфоузлов

Лимфогранулематоз симптомы анализ крови дает возможность определить, но, как правило, назначают и ряд инструментальных исследований. Забор крови для анализа проводится обязательно натощак, утром. Для лабораторной диагностики подходит и капиллярная и венозная кровь.

В процессе исследования врач наносит незначительное количество крови на предметное стекло и окрашивает его с помощью специальных веществ. Далее рассматривает кровь под микроскопом, и оценивает количество и размер ферментов.

Какие существуют анализы крови?1386

Микроскопическое исследование мазка крови очень редко устанавливает атипичные клетки в материале, но может уловить существенные отличия от нормы:

• количество эритроцитов в норме составляет у мужчин 4,0 – 5,0 х 1012/л, а у женщин 3,5 – 4,7 х 1012/л. При данном заболевании может уменьшаться;
• уровень гемоглобина также будет уменьшаться, ведь зависит от количества эритроцитов;
• нарушается скорость оседания эритроцитов – в крови здорового человека эритроциты отталкиваются друг от друга, при наличии лимфогранулематоза в составе крови повышается количество фермента, что склеивает их между собой;
• снижается процент лимфоцитов, вследствие нарушения функционирования костного мозга;
• моноциты принимают активное участие в формировании гранулемы, поэтому в крови отмечается их существенное увеличение;
• количество нейтрофилов увеличивается только на поздних этапах заболевания, на 1-2 стадии показатели в норме;
• эозинофилы принимают активное участие в борьбе с новообразованием, поэтому процент увеличения этих ферментов в крови прямо пропорциональный размеру опухоли;
• тромбоциты, как и остальные ферменты крови, формируются в костном мозге, поэтому на поздних стадиях, когда имеет место разрушительный процесс, их количественный состав в крови нарушается в сторону уменьшения.

Что касается биохимического анализа крови, то в нем первым признаком развития лимфогранулематоза, является определение в крови белков острой фазы. Принимая во внимание, что воспалительный процесс может формироваться сразу в нескольких очагах, количество белков острой фазы может увеличиваться в сотни раз. Не редко для подтверждения диагноза «лимфогранулематоз», проводят печеночные пробы. В процессе анализа можно определить степень разрушения печени и наличие других патологических процессов в организме пациента.

Лимфома – что это, симптомы и лечение

Поставить диагноз врач гематолог может сопоставив симптомы, что присутствуют у пациента с результатами лабораторных и инструментальных исследований. На сегодня лимфогранулематоз принято считать излечимым заболеванием, но огромную роль играет стадия патологического новообразования и возраст пациента. Известно, что люди пожилого возраста имеют меньшее сопротивление к чужеродным агентам, вследствие возрастных изменений. Благодаря радиоволновой терапии, химиотерапии и консервативным методикам лечения, жизнь пациентов можно продлить на 5-10 лет, даже на последней стадии.

Source: 1diagnos.ru